PSP is een zeldzame, maar ernstige ziekte. Lees hier meer informatie over deze ziekte.
Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
Wat is PSP?
PSP staat voor progressieve supranucleaire palsy. Het is een van de vomen van parkinsonisme, waar bijvoorbeeld ook de ziekte van Parkinson en MSA (multi-systeem atrofie) onder vallen. Het is een vrij zeldzame, progressieve ziekte (ongeveer 6 op de 100.000 mensen krijgt deze aandoening). De ziekte leidt in de meeste gevallen binnen enkele jaren tot de dood. Het meest kenmerkend zijn de oogbeweginsstoornissen (verticale blikparese) en het veelvuldig vallen. Het probleem bij deze ziekte zit waarschijnlijk in het stapelen van zogenaamde tau-eiwitten, dit heeft mogelijk gevolgen voor de hoeveelheden dopamine in de hersenkernen, maar hoe de ziekte precies veroorzaakt wordt is nog niet goed bekend.
Wat zijn de symptomen van PSP?
- een vorm van dementie waarbij iemand wat meer apathisch wordt en minder initiatief vertoont
- verticale blikparese: de ogen kunnen wel naar links en naar rechts bewegen, maar niet meer goed naar boven en naar beneden
- minder goed spreken en articuleren
- achterover vallen, dit komt door minder goed houdingsreflexen
- typische houding met het hoof rechtop en de rug helemaal recht. Dit komt door de stijfheid in de rugspieren
- minder goed kunnen slikken
Opvallend is dat er geen dementie optreedt in de zin van vergeetachtigheid, maar toch gaan het logisch denken en het uitvoeren van het denken zelf wel achteruit.
Is PSP erfelijk?
PSP bestaan in twee vormen, namelijk een erfelijke variant en een niet erfelijke (sporadische) variant. Bij de erfelijke variant is er sprake van een mutatie in het Microtubule Associated Protein Tau (MAPT-gen). Een zeer recent onderzoek (mei 2009, zie bronvermelding) laat zien dat er bij patiënten met PSP in 33% van de gevallen bij de eerstegraads familieleden ook parkinsonachtige klachten aanwezig zijn. Bij mensen zonder PSP is dat 25%. In 7% van de gevallen is de ziekte autosomaal dominant. Dit betekent dat wanneer een van de ouders dit gen heeft (en ook de ziekte krijgt) ieder kind 50% kans heeft om dat gen ook te hebben.
Er wordt op dit moment veel onderzoek gedaan naar de erfelijke factoren bij PSP.
Hoe wordt PSP behandeld?
De behandeling van PSP is hetzelfde als de behandeling van de ziekte van Parkinson. Helaas werken de medicijnen bij PSP veel minder goed. Er wordt op dit moment veel onderzoek gedaan naar betere behandelmogelijkheden voor PSP. Kijk hier voor de bandelmogelijkheden van PSP.
Bronvermelding
- Donker Kaat L., Boon AJ et al. Familial aggregation of parkisonism in progressive supranuclear palsy; Neurology mei 2009
- Farmacotherapeutisch kompas
- Neuroscience Purves et al.
